6 y. A+ X4 Q4 q临床表现
* M/ h. c0 O9 J症状和体征视其起病的缓急和累及器官的多少而不同。" K3 h/ m3 [- [: y: v# f F( `
; s, x/ {/ `& U% V2 ?8 a胸内结节病早期常无明显症状和体征。有时有咳嗽，咳少量痰液，偶见少量咯血;可有乏力、发热、盗汗、食欲减退、体重减轻等。病变广泛时可出现胸闷、气急、甚至发绀。可因合并感染、肺气肿、支气管扩张、肺原性心脏病等加重病情。
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+ L$ g# R8 J, p; l如同时结节病累及其他器官，可发生相应的症状和体征。如皮肤最常见者为结节性红斑，多见于面颈部、肩部或四肢。也有冻疮样狼疮(lupus pernio)、斑疹、丘疹等。有时发现皮下结节。侵犯头皮可引起脱发。大约有30%左右的病人可出现皮肤损害。眼部受损者约有15%的病例，可有虹膜睫状体炎、急性色素层炎、角膜-结膜炎等。可出现眼痛、视力模糊、睫状体充血等表现。有部分病人有肝和(或)脾肿大，可见胆红素轻度增高和碱性磷酸酶升高，或有肝功能损害。纵隔及浅表淋巴结常受侵犯而肿大。如累及关节、骨骼、肌肉等，可有多发性关节炎、X线检查可见四肢、手足的短骨多发性小囊性骨质缺损(骨囊肿)。肌肉肉芽肿可引起局部肿胀、疼痛等。约有50%的病例累及神经系统，其症状变化多端。可有脑神经瘫痪、神经肌病、脑内占位性病变、脑膜炎等临床表现。结节病累及心肌时，可有心律失常，甚至心力衰竭表现，约有5%的病例累及心脏。亦可出现心包积液。结节病可干扰钙的代谢，导致血钙、尿钙增高，引起肾钙盐沉积和肾结石。累及脑垂体时可引起尿崩症，下视丘受累时可发生乳汁过多和血清乳泌素升高。对腮腺、扁桃体、喉、甲状腺、肾上腺、胰、胃、生殖系统等受累时，可引起有关的症状和体征，但较少见。结节病可以累及一个脏器，也可以同时侵犯多个脏器。
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折叠编辑本段诊断鉴别4 g3 @8 E% s- b7 a8 y$ v* B
1 医技检查
0 ^, f5 i. U9 [7 S- i% S7 Y4 e0 V3 K: O% @9 p0 `; _
1.1 实验室检查$ D1 f# ?, T" S, B; m$ B; L& d
; e/ y& y# U j0 |1 q1.11 血液检查:活动进展期可有白细胞减少、贫血、血沉增快。约有1/2左右的患者血清球蛋白部分增高，以IgG增高者多见，其次是IgG、IgM增高较少见。血浆白蛋白减少。血钙增高，血清尿酸增加，血清碱性磷酸酶增高。血清血管紧张素转化酶(SACE)活性在急性期增加(正常值为17.6~34u/ml)，对诊断有参考意义，血清中白介素-2-受体(IL-2R)和可溶性白介素-2-受体(sIL-2R)升高，对结节病的诊断有较为重要的意义。也可以a1-抗胰蛋白酶、溶菌酶、ß2-微球蛋白(ß2-MG)、血清腺苷脱氢酶(ADA)、纤维连结蛋白(Fn)等升高，在临床上有一定参考意义。
# H( H2 ?. U( M4 g( O, X) Q
4 Y P7 {. R3 c2 _% ]2 f1.12 结核菌素试验:约2/3结节病人对100u结核菌素的皮肤试验无反应或极弱反应。% N, j! M" u' D, p( S
* s8 C; Q/ [0 }1 `) w0 M1.13 结节病抗原(Kveim)试验:以急性结节病人的淋巴结或脾组织制成1:10生理盐水混悬液体为抗原。取混悬液0.1~0.2ml作皮内注射，10天后注射处出现紫红色丘疹，4~6周后扩散到3~8mm，形成肉芽肿，为阳性反应。切除阳性反应的皮肤作组织诊断，阳性率为75%~85%。有2%~5%假阳性反应。因无标准抗原，故应用受限制，近年逐渐被淘汰。
$ Z( ^$ Z5 b0 e3 ~% t9 o7 X
9 Q) j; b$ o" Y1.14 活体组织检查:取皮肤病灶、淋巴结、前斜角肌脂肪垫、肌肉等组织作病理检查可助诊断。在不同部位摘取多处组织活检，可提高诊断阳性率。
3 l3 o# H2 |! `$ w* i6 |+ z |* \6 ]* @
1.15 支气管肺泡灌洗液检查:结节病患者支气管肺泡灌洗液(BALF)检查在肺泡炎阶段淋巴细胞和多核白细胞明显升高，主要是T淋巴细胞增多，CD4+、CD4+/CD8+比值明显增高。此外B细胞的功能亦明显增强。BALF中IgG、IgA升高，特别是IgG1、IgG3升高更为突出。有报道若淋巴细胞在整个肺效应细胞中的百分比大于28%时，提示病变活动。/ C+ Z7 j0 l; f' Q% r
, ]9 z8 o4 {3 h2 m; @7 ]
1.16 经纤维支气管镜肺活检(TBLB):结节病TBLB阳性率可达63%~97%，0期阳性率很低，Ⅰ期50%以上可获阳性，Ⅱ、Ⅲ期阳性率较高。( [' J: z% s7 e- Q ]* N
8 q, k, p7 D, T' V: s6 S1.2 X线检查:异常的胸部X线表现常是结节病的首要发现，约有90%以上患者伴有胸片的改变。普通X线片对结节病的分期仍未统一。1961年，Scandding将结节病分为四期(1~4期)，近年又将其分为五期(0，1~4期)。而较为常用的仍是Siltzbach分期，国内亦采用此分类方法。$ H; [# g( {; Y7 M
4 [% {" J! C* q* G. m$ P" D: K+ K1.21 0期 肺部X线检查阴性，肺部清晰。8 b' _% \4 M, Z p# G5 E4 E: h
+ |( q3 ^5 h( I. W, M4 G% j& o) x122 Ⅰ期 两侧肺门和(或)纵隔淋巴结肿大，常伴右气管旁淋巴结肿大，约占51%。
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123 Ⅱ期 肺门淋巴结肿大，伴肺浸润。肺部病变广泛对称地分布于两侧，呈1~3mm的结节状、点状或絮状阴影。少数病例可分布在一侧肺或某些肺段。病灶可在一年逐渐吸收，或发展成肺间质纤维化，约占25%。 Y [8 o) H$ B4 K; g
h1 g# Y. ]! j; D3 A% V4 J3 a1.24 Ⅲ期 仅见肺部浸润或纤维化，而无肺门淋巴结肿大，约占15%。
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$ G, Q+ S. ]: r- U1 D; D4 ~$ @) h" Y1.25 以上分期的表现并不说明结节病的发展的顺序规律，Ⅲ期不一定从Ⅱ期发展而来。% q! t8 _' p U
! S0 B; b8 O: B! `& D6 i. H2 @1.3 胸部计算机体层扫描(CT):普通X线胸片对结节病诊断的正确率仅有50%，甚至有9.6%胸片正常的人肺活检为结节病。因此，近年来CT已广泛应用于结节病的诊断。能较准确估计结节病的类型、肺间质病变的程度和淋巴结肿大的情况。尤其是高分辨薄层CT，为肺间质病变的诊断更为精确，其层厚为1~2mm。& J3 C& H! @! h# W$ }& I/ ~
- L1 i' |1 j( E1.4 67镓(67Ga)肺扫描检查:肉芽肿活性巨噬细胞摄取67Ga明显增加，肺内结节病肉芽肿性病变和肺门淋巴结可被67Ga所显示，可协助诊断，但无特异性。3 f) ?! @" w2 y. a. v* }
1 M) V2 s2 I. \4 X2 B. b
2 诊断依据 s+ G" y, a z0 k/ o
8 y) l! W+ N, j! O
2.1 临床诊断2 q; v, e( ^: u
4 s( Y3 I( u) _( `8 D2.11 X线胸片:双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大(偶见单侧肺门淋巴结肿大)，伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。必要时参考胸部CT进行分期。# X/ f- w+ q$ n- ~
/ c6 M- {/ H$ ?" d7 S7 x2.12 活体组织病理检查:证实或符合结节病。(取材部位可为表浅肿大的淋巴结、纵隔肿大淋巴结、支气管内膜的结节、前斜角肌脂肪垫淋巴结，肝脏穿刺或肺活检等)。
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2.13 Kveim试验阳性。
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1 t" B# c9 b: E* O8 ~2.14 血清血管紧张素转换酶(SACE)活性升高(接受激素治疗或无活动性的结节病患者可在正常范围)。% W) w0 R8 T5 x/ h; S. i
9 Y" O5 d j; O6 [; m! {1 c8 s
2.15 STU PPD-S试验或STU结核菌素试验为阴性或弱阳性反应。
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: c, @7 i9 r; a2.16 高血钙、高尿钙，血碱性磷酸酶增高，血浆免疫球蛋白增高，支气管肺泡灌洗液中T淋巴细胞及其亚群的检查结果，可作为诊断结节病活动性的参考指标。有条件时可作67镓同位素SPECT显像或γ照像，了解病变侵犯的程度和范围。 t* R3 u' g0 W1 {
) K) N% q& @- M1 D2.17 具有1、2或1、3条者可诊断为结节病;第4、5、6条为重要的参指标，本病应综合诊断、动态观察，排除结核病、淋巴系统肿瘤或其它肉芽肿性疾病。5 [0 P2 C" ]2 }- t
3 k) M( M/ ~1 T
2.2 分型9 k! i( a# c; _1 ^( C8 G9 ^
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2.21 胸内结节病:0期:无异常X线所见;Ⅰ期:肺门淋巴结肿大，而肺部无异常;ⅡA期:肺部弥漫性病变，同时有肺门淋巴结肿大;ⅡB期:肺部弥漫性病变，不伴肺门淋巴结肿大;Ⅲ期:肺纤维化。. G7 x1 M/ e: E: @
; q' ]( A" Z2 s( D' t2.22 全身多脏器结节病:胸内及胸外均受侵犯。(肺外淋巴结肿大、眼或皮肤病变多见，神经、消化、心血管、内分泌系统有时也可受累)。
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9 _0 w) s/ B6 s- t2.23 结节病活动性的判定:①活动性:病情进展，SACE活性增高，免疫球蛋白增高或血沉增快。有条件时可做支气管肺泡灌洗，根据灌洗液中的淋巴细胞百分数和T辅助细胞/T抑制细胞的比值，或作67镓扫描来判定活动性;②无活动性:SACE、免疫球蛋白、T4/T8客观指标基本正常。病情处稳定状态。
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折叠编辑本段疾病治疗; }- x/ F/ o3 T0 I% k* ~; r
1 治疗原则
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4 V3 v' U/ r/ } g: D1.1 因多数病人可自行缓解，病情稳定、无症状的病人不需治疗。凡症状明显的Ⅱ、Ⅲ期病人及胸外结节病如眼部结节病、神经系统有结节病侵犯、皮肤、心肌受累、血钙、尿钙持续增高，SACE水平明显增高等可用激素治疗。常用泼尼松每日30~60mg，一次口服(或分次服用)，用4周后逐渐减量为每日15~30mg，维持量为每日5~10mg，用一年或更长。长期服用糖皮质激素应严密观察激素的副作用，其次可选用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治疗。$ w/ X1 e. v. j- u
# p* k2 ], Z' q9 ?$ V+ {1.2 凡能引起血钙、尿钙增高的药物如维生素D，列为禁忌。$ b4 t* W: }+ M" J* h% U8 D- ]
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折叠编辑本段疾病预后
0 v4 c+ ?3 u- H5 i3 b# k! h: l与结节病的病情有关。急性起病者，经治疗或自行缓解，预后较好;而慢性进行性，侵犯多个器官，引起功能损害，肺广泛纤维化或急性感染等则预后较差。死亡原因常为肺原性心脏病或心肌、脑受侵犯所致。有报道平均5年随访中34%病例完全恢复，30%改善，20%不变，病情恶化和死亡各占8%。1 Y/ J9 b& C2 M6 N# y% n2 f
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& V" B* ~& X/ Y肺节结是怎么治疗_如何消除_肺部小结是可以调理的2 D) X% r% `6 C0 h. o
肺节结是怎么治疗通常情况下,肺部发现小结节是指通过身体检查时,发现的肺部直径在3-8cm左右的病变,肺部小结是可以调理的,手术危害实在太大8 [# F9 [/ I/ j/ Z
$ b+ }6 N7 R8 p8 D肺结节需要怎么治疗_如何消除_肺部小结是可以调理的) M( `) O9 _2 R- S# l) }0 X2 P
肺结节需要怎么治疗通常情况下,肺部发现小结节是指通过身体检查时,发现的肺部直径在3-8cm左右的病变,肺部小结是可以调理的,手术危害实在太大
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! c6 }2 P: J8 l# g* M肺结节是怎么形成的怎样才能消除_3个月肺部节结从12mm减小到4mm" `7 d, x. N }( U# i
12mm的肺结节严重吗?根源解决肺部结节,肺好了,呼吸顺畅,真好!调理肺部结节的方法: N- j9 j! o Y3 Q) x% O" [ v
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肺里结节怎么办_3个月肺部节结从12mm减小到4mm
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