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临床表现
9 S. }9 e* G- ^# l" @症状和体征视其起病的缓急和累及器官的多少而不同。
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7 F. e) {2 j& D5 r5 {胸内结节病早期常无明显症状和体征。有时有咳嗽,咳少量痰液,偶见少量咯血;可有乏力、发热、盗汗、食欲减退、体重减轻等。病变广泛时可出现胸闷、气急、甚至发绀。可因合并感染、肺气肿、支气管扩张、肺原性心脏病等加重病情。
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如同时结节病累及其他器官,可发生相应的症状和体征。如皮肤最常见者为结节性红斑,多见于面颈部、肩部或四肢。也有冻疮样狼疮(lupus pernio)、斑疹、丘疹等。有时发现皮下结节。侵犯头皮可引起脱发。大约有30%左右的病人可出现皮肤损害。眼部受损者约有15%的病例,可有虹膜睫状体炎、急性色素层炎、角膜-结膜炎等。可出现眼痛、视力模糊、睫状体充血等表现。有部分病人有肝和(或)脾肿大,可见胆红素轻度增高和碱性磷酸酶升高,或有肝功能损害。纵隔及浅表淋巴结常受侵犯而肿大。如累及关节、骨骼、肌肉等,可有多发性关节炎、X线检查可见四肢、手足的短骨多发性小囊性骨质缺损(骨囊肿)。肌肉肉芽肿可引起局部肿胀、疼痛等。约有50%的病例累及神经系统,其症状变化多端。可有脑神经瘫痪、神经肌病、脑内占位性病变、脑膜炎等临床表现。结节病累及心肌时,可有心律失常,甚至心力衰竭表现,约有5%的病例累及心脏。亦可出现心包积液。结节病可干扰钙的代谢,导致血钙、尿钙增高,引起肾钙盐沉积和肾结石。累及脑垂体时可引起尿崩症,下视丘受累时可发生乳汁过多和血清乳泌素升高。对腮腺、扁桃体、喉、甲状腺、肾上腺、胰、胃、生殖系统等受累时,可引起有关的症状和体征,但较少见。结节病可以累及一个脏器,也可以同时侵犯多个脏器。1 S' j" j3 P" `
R$ |! e) f1 f% \% x折叠编辑本段诊断鉴别, r+ v2 I6 p$ [% |5 O* _( s
1 医技检查' ^, I& r8 o/ ~* j, u& j
* r6 J- N0 `# j1.1 实验室检查
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. |5 I9 u: b9 A3 c+ E2 U% ]1.11 血液检查:活动进展期可有白细胞减少、贫血、血沉增快。约有1/2左右的患者血清球蛋白部分增高,以IgG增高者多见,其次是IgG、IgM增高较少见。血浆白蛋白减少。血钙增高,血清尿酸增加,血清碱性磷酸酶增高。血清血管紧张素转化酶(SACE)活性在急性期增加(正常值为17.6~34u/ml),对诊断有参考意义,血清中白介素-2-受体(IL-2R)和可溶性白介素-2-受体(sIL-2R)升高,对结节病的诊断有较为重要的意义。也可以a1-抗胰蛋白酶、溶菌酶、ß2-微球蛋白(ß2-MG)、血清腺苷脱氢酶(ADA)、纤维连结蛋白(Fn)等升高,在临床上有一定参考意义。
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: t! R9 Y9 M) t% b2 ^0 p4 J1.12 结核菌素试验:约2/3结节病人对100u结核菌素的皮肤试验无反应或极弱反应。
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( P1 r6 T/ [& z" w' c1.13 结节病抗原(Kveim)试验:以急性结节病人的淋巴结或脾组织制成1:10生理盐水混悬液体为抗原。取混悬液0.1~0.2ml作皮内注射,10天后注射处出现紫红色丘疹,4~6周后扩散到3~8mm,形成肉芽肿,为阳性反应。切除阳性反应的皮肤作组织诊断,阳性率为75%~85%。有2%~5%假阳性反应。因无标准抗原,故应用受限制,近年逐渐被淘汰。
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1.14 活体组织检查:取皮肤病灶、淋巴结、前斜角肌脂肪垫、肌肉等组织作病理检查可助诊断。在不同部位摘取多处组织活检,可提高诊断阳性率。
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1.15 支气管肺泡灌洗液检查:结节病患者支气管肺泡灌洗液(BALF)检查在肺泡炎阶段淋巴细胞和多核白细胞明显升高,主要是T淋巴细胞增多,CD4+、CD4+/CD8+比值明显增高。此外B细胞的功能亦明显增强。BALF中IgG、IgA升高,特别是IgG1、IgG3升高更为突出。有报道若淋巴细胞在整个肺效应细胞中的百分比大于28%时,提示病变活动。
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1.16 经纤维支气管镜肺活检(TBLB):结节病TBLB阳性率可达63%~97%,0期阳性率很低,Ⅰ期50%以上可获阳性,Ⅱ、Ⅲ期阳性率较高。1 V0 _. a- B- r- {4 f
" u4 i1 P: d [; p1.2 X线检查:异常的胸部X线表现常是结节病的首要发现,约有90%以上患者伴有胸片的改变。普通X线片对结节病的分期仍未统一。1961年,Scandding将结节病分为四期(1~4期),近年又将其分为五期(0,1~4期)。而较为常用的仍是Siltzbach分期,国内亦采用此分类方法。
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. E9 g4 {7 w9 O7 ]$ Y" x1.21 0期 肺部X线检查阴性,肺部清晰。
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122 Ⅰ期 两侧肺门和(或)纵隔淋巴结肿大,常伴右气管旁淋巴结肿大,约占51%。# t: d# T- p. w. R# W2 Y/ \( O
: z+ u/ j2 E, m8 `. G123 Ⅱ期 肺门淋巴结肿大,伴肺浸润。肺部病变广泛对称地分布于两侧,呈1~3mm的结节状、点状或絮状阴影。少数病例可分布在一侧肺或某些肺段。病灶可在一年逐渐吸收,或发展成肺间质纤维化,约占25%。1 t+ o5 L& @/ r$ f
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1.24 Ⅲ期 仅见肺部浸润或纤维化,而无肺门淋巴结肿大,约占15%。. A5 R7 Y/ e$ X5 l& f
) C$ k0 {$ ]" f$ i) \5 J: {1.25 以上分期的表现并不说明结节病的发展的顺序规律,Ⅲ期不一定从Ⅱ期发展而来。
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1.3 胸部计算机体层扫描(CT):普通X线胸片对结节病诊断的正确率仅有50%,甚至有9.6%胸片正常的人肺活检为结节病。因此,近年来CT已广泛应用于结节病的诊断。能较准确估计结节病的类型、肺间质病变的程度和淋巴结肿大的情况。尤其是高分辨薄层CT,为肺间质病变的诊断更为精确,其层厚为1~2mm。
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# [+ g# B6 |% \- D$ u1.4 67镓(67Ga)肺扫描检查:肉芽肿活性巨噬细胞摄取67Ga明显增加,肺内结节病肉芽肿性病变和肺门淋巴结可被67Ga所显示,可协助诊断,但无特异性。( N$ z2 z; a4 H, S' \' T
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2 诊断依据
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2.1 临床诊断7 V& t- F" c5 m6 K
' _0 I& X9 s; J2 E% d; j" T, I1 |2.11 X线胸片:双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大(偶见单侧肺门淋巴结肿大),伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。必要时参考胸部CT进行分期。
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" ?( V! F+ Y0 n: ?2 ~2.12 活体组织病理检查:证实或符合结节病。(取材部位可为表浅肿大的淋巴结、纵隔肿大淋巴结、支气管内膜的结节、前斜角肌脂肪垫淋巴结,肝脏穿刺或肺活检等)。
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5 z& H6 R+ l, t l2.13 Kveim试验阳性。7 B9 `0 w9 W7 p" j/ E2 m8 n9 o* E
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2.14 血清血管紧张素转换酶(SACE)活性升高(接受激素治疗或无活动性的结节病患者可在正常范围)。
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0 G# o- Z. f* s) o! p3 j2.15 STU PPD-S试验或STU结核菌素试验为阴性或弱阳性反应。+ t! x& k4 H; d; T$ O7 L; L
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2.16 高血钙、高尿钙,血碱性磷酸酶增高,血浆免疫球蛋白增高,支气管肺泡灌洗液中T淋巴细胞及其亚群的检查结果,可作为诊断结节病活动性的参考指标。有条件时可作67镓同位素SPECT显像或γ照像,了解病变侵犯的程度和范围。4 @0 l, @: U: M" B1 z
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2.17 具有1、2或1、3条者可诊断为结节病;第4、5、6条为重要的参指标,本病应综合诊断、动态观察,排除结核病、淋巴系统肿瘤或其它肉芽肿性疾病。+ n+ a/ l4 f5 _
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2.2 分型
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2.21 胸内结节病:0期:无异常X线所见;Ⅰ期:肺门淋巴结肿大,而肺部无异常;ⅡA期:肺部弥漫性病变,同时有肺门淋巴结肿大;ⅡB期:肺部弥漫性病变,不伴肺门淋巴结肿大;Ⅲ期:肺纤维化。
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2.22 全身多脏器结节病:胸内及胸外均受侵犯。(肺外淋巴结肿大、眼或皮肤病变多见,神经、消化、心血管、内分泌系统有时也可受累)。
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2.23 结节病活动性的判定:①活动性:病情进展,SACE活性增高,免疫球蛋白增高或血沉增快。有条件时可做支气管肺泡灌洗,根据灌洗液中的淋巴细胞百分数和T辅助细胞/T抑制细胞的比值,或作67镓扫描来判定活动性;②无活动性:SACE、免疫球蛋白、T4/T8客观指标基本正常。病情处稳定状态。& [' `! m* Q; ~1 C. O
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折叠编辑本段疾病治疗6 C7 `4 o1 q0 A/ Y$ ^
1 治疗原则2 L/ o1 g( r" C @( ~0 h
, X( y. j# {/ i* a1.1 因多数病人可自行缓解,病情稳定、无症状的病人不需治疗。凡症状明显的Ⅱ、Ⅲ期病人及胸外结节病如眼部结节病、神经系统有结节病侵犯、皮肤、心肌受累、血钙、尿钙持续增高,SACE水平明显增高等可用激素治疗。常用泼尼松每日30~60mg,一次口服(或分次服用),用4周后逐渐减量为每日15~30mg,维持量为每日5~10mg,用一年或更长。长期服用糖皮质激素应严密观察激素的副作用,其次可选用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治疗。% j' a# n4 ~6 y( |& H Y$ V
- ^9 o, C9 o. y' T8 y7 n1.2 凡能引起血钙、尿钙增高的药物如维生素D,列为禁忌。
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: |! v& k$ u& |, Q O4 O- @折叠编辑本段疾病预后
5 Z9 ?' E1 j$ |与结节病的病情有关。急性起病者,经治疗或自行缓解,预后较好;而慢性进行性,侵犯多个器官,引起功能损害,肺广泛纤维化或急性感染等则预后较差。死亡原因常为肺原性心脏病或心肌、脑受侵犯所致。有报道平均5年随访中34%病例完全恢复,30%改善,20%不变,病情恶化和死亡各占8%。
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肺节结是怎么治疗_如何消除_肺部小结是可以调理的( \" Y# [! n- V6 P K1 I4 ^4 e% G
肺节结是怎么治疗通常情况下,肺部发现小结节是指通过身体检查时,发现的肺部直径在3-8cm左右的病变,肺部小结是可以调理的,手术危害实在太大
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/ R4 K$ z" c8 i( C. E肺结节需要怎么治疗_如何消除_肺部小结是可以调理的
6 H# b5 g& [0 W5 ]3 t5 N# g: E! |肺结节需要怎么治疗通常情况下,肺部发现小结节是指通过身体检查时,发现的肺部直径在3-8cm左右的病变,肺部小结是可以调理的,手术危害实在太大 Y. H' c) Q( e% d
) h5 @; r0 N5 a肺结节是怎么形成的怎样才能消除_3个月肺部节结从12mm减小到4mm
7 _$ T" \* Y( d6 c7 h12mm的肺结节严重吗?根源解决肺部结节,肺好了,呼吸顺畅,真好!调理肺部结节的方法! i0 f' X! x$ m# D+ g5 ]4 T4 r6 c
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肺里结节怎么办_3个月肺部节结从12mm减小到4mm
0 K4 A% m- K* X$ @12mm的肺结节严重吗?根源解决肺部结节,肺好了,呼吸顺畅,真好!调理肺部结节的方法 |