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临床表现
. D- M7 L1 Y7 T& |症状和体征视其起病的缓急和累及器官的多少而不同。
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胸内结节病早期常无明显症状和体征。有时有咳嗽，咳少量痰液，偶见少量咯血;可有乏力、发热、盗汗、食欲减退、体重减轻等。病变广泛时可出现胸闷、气急、甚至发绀。可因合并感染、肺气肿、支气管扩张、肺原性心脏病等加重病情。0 }4 A, u; b% h0 ^/ m5 j% U
# b5 L" s, T! S( @如同时结节病累及其他器官，可发生相应的症状和体征。如皮肤最常见者为结节性红斑，多见于面颈部、肩部或四肢。也有冻疮样狼疮(lupus pernio)、斑疹、丘疹等。有时发现皮下结节。侵犯头皮可引起脱发。大约有30%左右的病人可出现皮肤损害。眼部受损者约有15%的病例，可有虹膜睫状体炎、急性色素层炎、角膜-结膜炎等。可出现眼痛、视力模糊、睫状体充血等表现。有部分病人有肝和(或)脾肿大，可见胆红素轻度增高和碱性磷酸酶升高，或有肝功能损害。纵隔及浅表淋巴结常受侵犯而肿大。如累及关节、骨骼、肌肉等，可有多发性关节炎、X线检查可见四肢、手足的短骨多发性小囊性骨质缺损(骨囊肿)。肌肉肉芽肿可引起局部肿胀、疼痛等。约有50%的病例累及神经系统，其症状变化多端。可有脑神经瘫痪、神经肌病、脑内占位性病变、脑膜炎等临床表现。结节病累及心肌时，可有心律失常，甚至心力衰竭表现，约有5%的病例累及心脏。亦可出现心包积液。结节病可干扰钙的代谢，导致血钙、尿钙增高，引起肾钙盐沉积和肾结石。累及脑垂体时可引起尿崩症，下视丘受累时可发生乳汁过多和血清乳泌素升高。对腮腺、扁桃体、喉、甲状腺、肾上腺、胰、胃、生殖系统等受累时，可引起有关的症状和体征，但较少见。结节病可以累及一个脏器，也可以同时侵犯多个脏器。
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. x0 s4 }2 i3 F6 A0 A M5 M' {9 C折叠编辑本段诊断鉴别
# I/ b+ @- _3 |4 p* E0 e1 医技检查
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" K+ y# \ U d' U* E1.1 实验室检查: w0 K8 i! j Q' ]( z) o) v
1 K4 @9 P2 d" c1 \
1.11 血液检查:活动进展期可有白细胞减少、贫血、血沉增快。约有1/2左右的患者血清球蛋白部分增高，以IgG增高者多见，其次是IgG、IgM增高较少见。血浆白蛋白减少。血钙增高，血清尿酸增加，血清碱性磷酸酶增高。血清血管紧张素转化酶(SACE)活性在急性期增加(正常值为17.6~34u/ml)，对诊断有参考意义，血清中白介素-2-受体(IL-2R)和可溶性白介素-2-受体(sIL-2R)升高，对结节病的诊断有较为重要的意义。也可以a1-抗胰蛋白酶、溶菌酶、ß2-微球蛋白(ß2-MG)、血清腺苷脱氢酶(ADA)、纤维连结蛋白(Fn)等升高，在临床上有一定参考意义。* h* Z9 c/ a [) B5 ]( s9 S
7 m d( r9 z+ a1.12 结核菌素试验:约2/3结节病人对100u结核菌素的皮肤试验无反应或极弱反应。
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1.13 结节病抗原(Kveim)试验:以急性结节病人的淋巴结或脾组织制成1:10生理盐水混悬液体为抗原。取混悬液0.1~0.2ml作皮内注射，10天后注射处出现紫红色丘疹，4~6周后扩散到3~8mm，形成肉芽肿，为阳性反应。切除阳性反应的皮肤作组织诊断，阳性率为75%~85%。有2%~5%假阳性反应。因无标准抗原，故应用受限制，近年逐渐被淘汰。: Z' a3 ^" L0 p4 r$ q
" l% E- p5 s( K% `; M1.14 活体组织检查:取皮肤病灶、淋巴结、前斜角肌脂肪垫、肌肉等组织作病理检查可助诊断。在不同部位摘取多处组织活检，可提高诊断阳性率。
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1.15 支气管肺泡灌洗液检查:结节病患者支气管肺泡灌洗液(BALF)检查在肺泡炎阶段淋巴细胞和多核白细胞明显升高，主要是T淋巴细胞增多，CD4+、CD4+/CD8+比值明显增高。此外B细胞的功能亦明显增强。BALF中IgG、IgA升高，特别是IgG1、IgG3升高更为突出。有报道若淋巴细胞在整个肺效应细胞中的百分比大于28%时，提示病变活动。
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1.16 经纤维支气管镜肺活检(TBLB):结节病TBLB阳性率可达63%~97%，0期阳性率很低，Ⅰ期50%以上可获阳性，Ⅱ、Ⅲ期阳性率较高。
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: {& a; U/ v1 q- Y2 Y- o9 D1.2 X线检查:异常的胸部X线表现常是结节病的首要发现，约有90%以上患者伴有胸片的改变。普通X线片对结节病的分期仍未统一。1961年，Scandding将结节病分为四期(1~4期)，近年又将其分为五期(0，1~4期)。而较为常用的仍是Siltzbach分期，国内亦采用此分类方法。
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1.21 0期 肺部X线检查阴性，肺部清晰。( ]( B4 w) U/ G
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122 Ⅰ期 两侧肺门和(或)纵隔淋巴结肿大，常伴右气管旁淋巴结肿大，约占51%。
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123 Ⅱ期 肺门淋巴结肿大，伴肺浸润。肺部病变广泛对称地分布于两侧，呈1~3mm的结节状、点状或絮状阴影。少数病例可分布在一侧肺或某些肺段。病灶可在一年逐渐吸收，或发展成肺间质纤维化，约占25%。
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1.24 Ⅲ期 仅见肺部浸润或纤维化，而无肺门淋巴结肿大，约占15%。
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% g; Y: w C0 d1.25 以上分期的表现并不说明结节病的发展的顺序规律，Ⅲ期不一定从Ⅱ期发展而来。 @: ]( j6 C! H' [ c9 k! v
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1.3 胸部计算机体层扫描(CT):普通X线胸片对结节病诊断的正确率仅有50%，甚至有9.6%胸片正常的人肺活检为结节病。因此，近年来CT已广泛应用于结节病的诊断。能较准确估计结节病的类型、肺间质病变的程度和淋巴结肿大的情况。尤其是高分辨薄层CT，为肺间质病变的诊断更为精确，其层厚为1~2mm。$ g8 \9 p# |( r! X1 O
. ?8 i. ^- V, ^1.4 67镓(67Ga)肺扫描检查:肉芽肿活性巨噬细胞摄取67Ga明显增加，肺内结节病肉芽肿性病变和肺门淋巴结可被67Ga所显示，可协助诊断，但无特异性。0 q8 P. T1 C" Z( j# j" i& F$ @
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2 诊断依据
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8 Q# Y5 _) h( d' F! {6 p2.1 临床诊断
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4 f! Z( {' }! R9 X% l) g6 C2.11 X线胸片:双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大(偶见单侧肺门淋巴结肿大)，伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。必要时参考胸部CT进行分期。
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! A4 m. f# |" N/ F/ b2.12 活体组织病理检查:证实或符合结节病。(取材部位可为表浅肿大的淋巴结、纵隔肿大淋巴结、支气管内膜的结节、前斜角肌脂肪垫淋巴结，肝脏穿刺或肺活检等)。+ {( S8 u: u' b ]4 d
& q3 N: F5 j2 ]. a1 q* q3 |3 G2.13 Kveim试验阳性。9 x8 ?* z$ K( Y. c
6 @& Y5 I% r+ u: x1 U \% m' Q; U" |2.14 血清血管紧张素转换酶(SACE)活性升高(接受激素治疗或无活动性的结节病患者可在正常范围)。) ~8 b" V! N l5 ~, V% X: `6 c
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2.15 STU PPD-S试验或STU结核菌素试验为阴性或弱阳性反应。
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2.16 高血钙、高尿钙，血碱性磷酸酶增高，血浆免疫球蛋白增高，支气管肺泡灌洗液中T淋巴细胞及其亚群的检查结果，可作为诊断结节病活动性的参考指标。有条件时可作67镓同位素SPECT显像或γ照像，了解病变侵犯的程度和范围。
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5 z# J& P3 _5 u ?2.17 具有1、2或1、3条者可诊断为结节病;第4、5、6条为重要的参指标，本病应综合诊断、动态观察，排除结核病、淋巴系统肿瘤或其它肉芽肿性疾病。
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2.2 分型+ y0 c+ }1 a5 F& u4 P* a' v1 U8 Z
* @) F7 N# \0 T# n" B2.21 胸内结节病:0期:无异常X线所见;Ⅰ期:肺门淋巴结肿大，而肺部无异常;ⅡA期:肺部弥漫性病变，同时有肺门淋巴结肿大;ⅡB期:肺部弥漫性病变，不伴肺门淋巴结肿大;Ⅲ期:肺纤维化。
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2.22 全身多脏器结节病:胸内及胸外均受侵犯。(肺外淋巴结肿大、眼或皮肤病变多见，神经、消化、心血管、内分泌系统有时也可受累)。# b* X% @( D/ S( ?0 R
; x5 A+ y% t, \) P1 J" O2.23 结节病活动性的判定:①活动性:病情进展，SACE活性增高，免疫球蛋白增高或血沉增快。有条件时可做支气管肺泡灌洗，根据灌洗液中的淋巴细胞百分数和T辅助细胞/T抑制细胞的比值，或作67镓扫描来判定活动性;②无活动性:SACE、免疫球蛋白、T4/T8客观指标基本正常。病情处稳定状态。
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折叠编辑本段疾病治疗# A9 G. M1 ~+ I& R# q0 b3 Q
1 治疗原则6 J7 G$ m* s# D. W+ n' W/ N9 k
( D0 ?5 r7 y Y# p! S3 T, {! h- t" ]
1.1 因多数病人可自行缓解，病情稳定、无症状的病人不需治疗。凡症状明显的Ⅱ、Ⅲ期病人及胸外结节病如眼部结节病、神经系统有结节病侵犯、皮肤、心肌受累、血钙、尿钙持续增高，SACE水平明显增高等可用激素治疗。常用泼尼松每日30~60mg，一次口服(或分次服用)，用4周后逐渐减量为每日15~30mg，维持量为每日5~10mg，用一年或更长。长期服用糖皮质激素应严密观察激素的副作用，其次可选用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治疗。5 D/ A: P7 i5 D/ w8 z. e
0 w. G2 J, o" F p: m. |; `1.2 凡能引起血钙、尿钙增高的药物如维生素D，列为禁忌。
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折叠编辑本段疾病预后* a' C# y0 s( C
与结节病的病情有关。急性起病者，经治疗或自行缓解，预后较好;而慢性进行性，侵犯多个器官，引起功能损害，肺广泛纤维化或急性感染等则预后较差。死亡原因常为肺原性心脏病或心肌、脑受侵犯所致。有报道平均5年随访中34%病例完全恢复，30%改善，20%不变，病情恶化和死亡各占8%。
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肺节结是怎么治疗通常情况下,肺部发现小结节是指通过身体检查时,发现的肺部直径在3-8cm左右的病变,肺部小结是可以调理的,手术危害实在太大( M! _' r3 P. P7 z9 H
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肺结节需要怎么治疗_如何消除_肺部小结是可以调理的
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12mm的肺结节严重吗?根源解决肺部结节,肺好了,呼吸顺畅,真好!调理肺部结节的方法 |
