( m3 e/ s$ y' w: A0 q( v I临床表现
: I. ~$ ~; t/ m5 W症状和体征视其起病的缓急和累及器官的多少而不同。
5 ^, t3 u8 M/ t1 U2 J$ O3 s: s0 j3 s% b; |, G- ` Z* F
胸内结节病早期常无明显症状和体征。有时有咳嗽,咳少量痰液,偶见少量咯血;可有乏力、发热、盗汗、食欲减退、体重减轻等。病变广泛时可出现胸闷、气急、甚至发绀。可因合并感染、肺气肿、支气管扩张、肺原性心脏病等加重病情。1 X+ ]2 ~$ l0 B$ a. E- s& v5 v4 u
) z7 l C& {$ V) R; Q, a如同时结节病累及其他器官,可发生相应的症状和体征。如皮肤最常见者为结节性红斑,多见于面颈部、肩部或四肢。也有冻疮样狼疮(lupus pernio)、斑疹、丘疹等。有时发现皮下结节。侵犯头皮可引起脱发。大约有30%左右的病人可出现皮肤损害。眼部受损者约有15%的病例,可有虹膜睫状体炎、急性色素层炎、角膜-结膜炎等。可出现眼痛、视力模糊、睫状体充血等表现。有部分病人有肝和(或)脾肿大,可见胆红素轻度增高和碱性磷酸酶升高,或有肝功能损害。纵隔及浅表淋巴结常受侵犯而肿大。如累及关节、骨骼、肌肉等,可有多发性关节炎、X线检查可见四肢、手足的短骨多发性小囊性骨质缺损(骨囊肿)。肌肉肉芽肿可引起局部肿胀、疼痛等。约有50%的病例累及神经系统,其症状变化多端。可有脑神经瘫痪、神经肌病、脑内占位性病变、脑膜炎等临床表现。结节病累及心肌时,可有心律失常,甚至心力衰竭表现,约有5%的病例累及心脏。亦可出现心包积液。结节病可干扰钙的代谢,导致血钙、尿钙增高,引起肾钙盐沉积和肾结石。累及脑垂体时可引起尿崩症,下视丘受累时可发生乳汁过多和血清乳泌素升高。对腮腺、扁桃体、喉、甲状腺、肾上腺、胰、胃、生殖系统等受累时,可引起有关的症状和体征,但较少见。结节病可以累及一个脏器,也可以同时侵犯多个脏器。
7 G! E4 v$ s1 `. m' M7 m# n6 C' w' ^% Y& ]5 U
折叠编辑本段诊断鉴别0 X' C& X( @/ j. ?
1 医技检查
% I2 h6 p# H& P2 f, W4 T0 x5 k! F; w" ?7 M
1.1 实验室检查% n) \, y8 m4 r+ i# a) T
" H W; g% a8 s/ U; K5 ~& K
1.11 血液检查:活动进展期可有白细胞减少、贫血、血沉增快。约有1/2左右的患者血清球蛋白部分增高,以IgG增高者多见,其次是IgG、IgM增高较少见。血浆白蛋白减少。血钙增高,血清尿酸增加,血清碱性磷酸酶增高。血清血管紧张素转化酶(SACE)活性在急性期增加(正常值为17.6~34u/ml),对诊断有参考意义,血清中白介素-2-受体(IL-2R)和可溶性白介素-2-受体(sIL-2R)升高,对结节病的诊断有较为重要的意义。也可以a1-抗胰蛋白酶、溶菌酶、ß2-微球蛋白(ß2-MG)、血清腺苷脱氢酶(ADA)、纤维连结蛋白(Fn)等升高,在临床上有一定参考意义。
2 E; P1 Q* R) A! v2 S6 _ B, Z( n# ?" p& s8 E2 i6 f# p7 \2 ^
1.12 结核菌素试验:约2/3结节病人对100u结核菌素的皮肤试验无反应或极弱反应。
; k1 W/ }3 e2 t: l; `1 l3 q$ ~% p, Z" S/ \6 K
1.13 结节病抗原(Kveim)试验:以急性结节病人的淋巴结或脾组织制成1:10生理盐水混悬液体为抗原。取混悬液0.1~0.2ml作皮内注射,10天后注射处出现紫红色丘疹,4~6周后扩散到3~8mm,形成肉芽肿,为阳性反应。切除阳性反应的皮肤作组织诊断,阳性率为75%~85%。有2%~5%假阳性反应。因无标准抗原,故应用受限制,近年逐渐被淘汰。
* o9 u* O$ x& U2 Y h6 \% ?1 u {! Z2 o. X
1.14 活体组织检查:取皮肤病灶、淋巴结、前斜角肌脂肪垫、肌肉等组织作病理检查可助诊断。在不同部位摘取多处组织活检,可提高诊断阳性率。+ U) _/ t g! ^1 [7 ^+ w" e
9 Y+ S2 O9 a% M3 N/ |
1.15 支气管肺泡灌洗液检查:结节病患者支气管肺泡灌洗液(BALF)检查在肺泡炎阶段淋巴细胞和多核白细胞明显升高,主要是T淋巴细胞增多,CD4+、CD4+/CD8+比值明显增高。此外B细胞的功能亦明显增强。BALF中IgG、IgA升高,特别是IgG1、IgG3升高更为突出。有报道若淋巴细胞在整个肺效应细胞中的百分比大于28%时,提示病变活动。- Y/ O! w0 e4 F5 `; n* W* s
1 H; p" a. [5 [* A$ l1.16 经纤维支气管镜肺活检(TBLB):结节病TBLB阳性率可达63%~97%,0期阳性率很低,Ⅰ期50%以上可获阳性,Ⅱ、Ⅲ期阳性率较高。: U7 j$ ~" T, b( i+ t/ s
0 R. C- @: V8 n6 _) {* n# G1.2 X线检查:异常的胸部X线表现常是结节病的首要发现,约有90%以上患者伴有胸片的改变。普通X线片对结节病的分期仍未统一。1961年,Scandding将结节病分为四期(1~4期),近年又将其分为五期(0,1~4期)。而较为常用的仍是Siltzbach分期,国内亦采用此分类方法。0 C( `4 X7 a! _" W) O
; D! m8 q1 p; o6 c& u2 k1.21 0期 肺部X线检查阴性,肺部清晰。- l5 k+ _, G; [2 |# V& f: F# W
1 B4 @2 G# H) t( W122 Ⅰ期 两侧肺门和(或)纵隔淋巴结肿大,常伴右气管旁淋巴结肿大,约占51%。" ^0 _1 W) ? M; s4 T, X0 u
4 p9 g1 c6 g. M
123 Ⅱ期 肺门淋巴结肿大,伴肺浸润。肺部病变广泛对称地分布于两侧,呈1~3mm的结节状、点状或絮状阴影。少数病例可分布在一侧肺或某些肺段。病灶可在一年逐渐吸收,或发展成肺间质纤维化,约占25%。5 r& V( b% Q5 K4 X
+ }' l2 f/ j7 q2 w4 a* B' `
1.24 Ⅲ期 仅见肺部浸润或纤维化,而无肺门淋巴结肿大,约占15%。
; Z- U; @$ ]* t6 u( y" H% o$ H/ x) Y) ]! v* g4 G' B6 n
1.25 以上分期的表现并不说明结节病的发展的顺序规律,Ⅲ期不一定从Ⅱ期发展而来。2 w0 `& X$ S6 M5 G
* ~9 O# ]% C' C* r( ~. m7 }- `! X1.3 胸部计算机体层扫描(CT):普通X线胸片对结节病诊断的正确率仅有50%,甚至有9.6%胸片正常的人肺活检为结节病。因此,近年来CT已广泛应用于结节病的诊断。能较准确估计结节病的类型、肺间质病变的程度和淋巴结肿大的情况。尤其是高分辨薄层CT,为肺间质病变的诊断更为精确,其层厚为1~2mm。2 P! S2 g. T5 V
% F$ x* X+ b2 F8 s+ [* m8 I1.4 67镓(67Ga)肺扫描检查:肉芽肿活性巨噬细胞摄取67Ga明显增加,肺内结节病肉芽肿性病变和肺门淋巴结可被67Ga所显示,可协助诊断,但无特异性。
% y9 o; W- L) O+ ^
) K: `1 w d, D" B% z2 诊断依据; W8 f3 i7 t7 a, V K$ O
: l; q1 B; i! B5 ?2.1 临床诊断6 a9 a3 v# [6 W. `/ i, M2 j
; r" n3 `( q: r2 X; C0 E% k2.11 X线胸片:双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大(偶见单侧肺门淋巴结肿大),伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。必要时参考胸部CT进行分期。6 F! u1 `0 Q! F8 C1 a9 `
& b; u# n* Y' d: Y+ h* Z' K1 Z2 R
2.12 活体组织病理检查:证实或符合结节病。(取材部位可为表浅肿大的淋巴结、纵隔肿大淋巴结、支气管内膜的结节、前斜角肌脂肪垫淋巴结,肝脏穿刺或肺活检等)。 @# C& ~' B: i( _ u$ L" M
$ i: }, c8 Z* ~% i
2.13 Kveim试验阳性。) O: {5 d3 [6 M* @( ?
9 N! V1 A1 G5 g; V' f: }: s2.14 血清血管紧张素转换酶(SACE)活性升高(接受激素治疗或无活动性的结节病患者可在正常范围)。+ ]/ D/ R# j' h* ` i, K' p
- i. G+ i/ l! A% ^& X2.15 STU PPD-S试验或STU结核菌素试验为阴性或弱阳性反应。
) `* k- r: R9 m$ W9 v: v- P/ }3 Y0 W* O8 m; X- Z; F
2.16 高血钙、高尿钙,血碱性磷酸酶增高,血浆免疫球蛋白增高,支气管肺泡灌洗液中T淋巴细胞及其亚群的检查结果,可作为诊断结节病活动性的参考指标。有条件时可作67镓同位素SPECT显像或γ照像,了解病变侵犯的程度和范围。! T' o$ Q; Y; J' J, c6 z; A8 `
F! V7 N+ B9 u1 B9 q2.17 具有1、2或1、3条者可诊断为结节病;第4、5、6条为重要的参指标,本病应综合诊断、动态观察,排除结核病、淋巴系统肿瘤或其它肉芽肿性疾病。
3 u8 v2 v3 L8 ]" W
: C0 s/ _8 t& l$ T3 k& v M2 V1 O2.2 分型
0 b3 h4 p3 f- N$ [! N2 C9 b M [; D" P' z9 Z) `
2.21 胸内结节病:0期:无异常X线所见;Ⅰ期:肺门淋巴结肿大,而肺部无异常;ⅡA期:肺部弥漫性病变,同时有肺门淋巴结肿大;ⅡB期:肺部弥漫性病变,不伴肺门淋巴结肿大;Ⅲ期:肺纤维化。+ E0 ?6 H( L" n
$ f6 Y5 X! K. M) O
2.22 全身多脏器结节病:胸内及胸外均受侵犯。(肺外淋巴结肿大、眼或皮肤病变多见,神经、消化、心血管、内分泌系统有时也可受累)。
; [ T. B) R9 H( e( T. D& m; w- B% a( w& [' k" r% t
2.23 结节病活动性的判定:①活动性:病情进展,SACE活性增高,免疫球蛋白增高或血沉增快。有条件时可做支气管肺泡灌洗,根据灌洗液中的淋巴细胞百分数和T辅助细胞/T抑制细胞的比值,或作67镓扫描来判定活动性;②无活动性:SACE、免疫球蛋白、T4/T8客观指标基本正常。病情处稳定状态。4 u, A4 @% \! S! t# T
& l# r: e% g7 ]9 M( I' @
折叠编辑本段疾病治疗5 G& e3 C2 |+ f) z; ]
1 治疗原则
! @3 B# {% t- q4 Y/ G
# Y& j2 t, k: N( @+ K. k1.1 因多数病人可自行缓解,病情稳定、无症状的病人不需治疗。凡症状明显的Ⅱ、Ⅲ期病人及胸外结节病如眼部结节病、神经系统有结节病侵犯、皮肤、心肌受累、血钙、尿钙持续增高,SACE水平明显增高等可用激素治疗。常用泼尼松每日30~60mg,一次口服(或分次服用),用4周后逐渐减量为每日15~30mg,维持量为每日5~10mg,用一年或更长。长期服用糖皮质激素应严密观察激素的副作用,其次可选用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治疗。
3 X6 Y: j- y5 J% |3 V0 s! d) j. A7 H/ u
1.2 凡能引起血钙、尿钙增高的药物如维生素D,列为禁忌。
1 X1 Z' k) f) B! [8 P! D1 ~5 e: \0 F/ s3 E! x
折叠编辑本段疾病预后( }" O: m& k2 ^- q0 Y7 g
与结节病的病情有关。急性起病者,经治疗或自行缓解,预后较好;而慢性进行性,侵犯多个器官,引起功能损害,肺广泛纤维化或急性感染等则预后较差。死亡原因常为肺原性心脏病或心肌、脑受侵犯所致。有报道平均5年随访中34%病例完全恢复,30%改善,20%不变,病情恶化和死亡各占8%。7 [; H- m9 \, G8 G/ _$ i
! ^( B7 w3 A4 q8 V! ~/ W
搜索发现
% @- W! ]" C7 f广告, K" B% v6 q5 S7 H$ c% r' Y, G# H
肺节结是怎么治疗_如何消除_肺部小结是可以调理的# H9 D* P* C$ N; V1 e, v4 u/ F, j w2 u9 z
肺节结是怎么治疗通常情况下,肺部发现小结节是指通过身体检查时,发现的肺部直径在3-8cm左右的病变,肺部小结是可以调理的,手术危害实在太大
7 V' D9 @) _2 Y/ l
9 \ _4 |) ]" n- ^; ^5 t$ V/ ?! v肺结节需要怎么治疗_如何消除_肺部小结是可以调理的9 S" H2 q, l$ \0 V* @
肺结节需要怎么治疗通常情况下,肺部发现小结节是指通过身体检查时,发现的肺部直径在3-8cm左右的病变,肺部小结是可以调理的,手术危害实在太大! Q" `- o+ a8 g* z
" r/ s' G0 B! U# v6 a* ~
肺结节是怎么形成的怎样才能消除_3个月肺部节结从12mm减小到4mm
9 E$ M8 e+ f7 `7 L. I12mm的肺结节严重吗?根源解决肺部结节,肺好了,呼吸顺畅,真好!调理肺部结节的方法; S6 ~0 }7 O+ T: X# D" ^
4 C9 J9 X+ U% R- X i$ }
肺里结节怎么办_3个月肺部节结从12mm减小到4mm
# q, T2 ]( }2 @# \2 ? T12mm的肺结节严重吗?根源解决肺部结节,肺好了,呼吸顺畅,真好!调理肺部结节的方法 |