美国的“世界中医药大学”,2024中医科学前
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干燥综合征(SS)是一种以侵犯全身外分泌腺(泪腺和唾液腺等)为主的慢性炎症性系统性自身免疫疾病。常见症状:口干、眼干、大便干等,也可累及全身多个系统。
一、认识干燥综合征 1、干燥综合症的概述 干燥综合征(SS)是一种以侵犯全身外分泌腺(泪腺和唾液腺等)为主的慢性炎症性系统性自身免疫疾病。常见症状:口干、眼干、大便干等,也可累及全身多个系统。 2、干燥综合征与“秋燥”区别 “干燥综合征”是一种常见的自身免疫缺陷性疾病,主要侵犯外分泌腺。 “秋燥”的一系列症状与内分泌失调、植物神经功能紊乱等有关。 秋天气候日益干燥,人们会出现皮肤干涩、鼻燥、唇干、头痛,咽痛、干咳、手足心热、大便干结等秋燥症的症状。中医认为,秋燥”由体内水分蒸发引起。燥是无形之邪,凡体质属阴虚、气虚的人,容易产生虚热,热易伤津。补水为主辅以食疗。 3、易感染干燥综合症的人群 干燥综合征以女性多发,男女发病率约为1:9,发病年龄集中于30~60岁,绝经后的妇女高发。 在我国干燥综合征的患病率约为0.27%~0.77%,仅次于类风湿性关节炎。 老年人群原发性干燥综合征的发病率可高达3%~4%。 本病有系统损害时,如治疗不当,可使内环境紊乱,引起严重后果。 4、干燥综合症的病因 (1)遗传因素:仅为病因之一,还需其他因素参与才能发病。 (2)感染因素:可能与细菌、病毒感染有关。 (3)免疫炎症因素:自身免疫功能紊乱,导致淋巴细胞、细胞因子增多,破坏腺体组织。 (4)雌激素:患者体内雌激素水平升高。 二、干燥综合症引起的不适宜症状 1、浅表外分泌腺引起的症状: 口腔表现:口干是首发症状。患者常因唾液减少而诉口干,虽频繁饮水,但不解渴。口干严重时影响咀嚼,进干食时需用水送下。但与糖尿病、尿崩症口渴引起的多饮不同,本病是频频少量饮水,或仅喜欢含漱。 猖獗龋:由于唾液分泌量减少,唾液抗菌的特性减弱,因此约一半的患者牙齿易损坏,表现为牙齿逐渐变黑,继而出现粉末状及小片状脱落,最终只留残根,被称为“猖獗龋”。 舌:可见舌红、舌痛,舌乳头萎缩,舌面光滑,有口臭,甚至口腔溃疡或口角皲裂等表现。 腮腺:约50%患者可以出现间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧,可以伴有发热等表现 2、其它外分泌腺引起的症状: 干燥性角膜炎:由于泪腺病变和泪液分泌过少常诉眼部有摩擦、沙砾等异物感,同时可伴有畏光、眼痛、眼疲劳或视力 下降、泪少等,严重者甚至在伤心时或眼部受到刺激时流不出眼泪。 3、汗腺萎缩,表皮干燥,无光泽,伴有灼热及瘙痒感; 女性患者出现外阴及阴道皮肤干燥、萎缩,阴道分泌物减少; 消化道分泌腺受累,可影响消化功能。 4、内脏外分泌腺损害 (1) 呼吸系统:60%-70%有肺功能异常,原发性干燥综合征患者的肺部改变以间质性病变为主。 鼻腔干燥、鼻痂、嗅觉异常、声音嘶哑等表现。 (2)消化系统病变:原发性干燥综合征胃损害以慢性萎缩性胃炎为常见,原发性胆汁性肝硬化发生率为5%~10%。此外, 本病还可以侵犯肠及胰腺,可导致吸收不良综合征,出现慢性腹泻、假性肠麻痹等疾病。 (3)泌尿系统病变:约1/3~1/2的患者并发肾损害。出现多尿、烦渴、夜尿等。肾小管性酸中毒,且尿钾丢失过多,临床出现四肢乏力、软瘫周期性低钾麻痹等症状。 (4)淋巴瘤:约5%~10%的患者可以出现淋巴结肿大,当淋巴细胞恶变时则成为淋巴瘤。 5、非外分泌腺表现: (1)关节肌肉病变:约70%的患者可出现关节痛,较少出现关节肿胀及畸形,X线关节片大多正常。 (2)皮肤病变:本病皮肤病变主要表现为局部血管炎,其中紫癜样皮疹最为常见,多为下肢反复出现紫癜。 (3)神经系统:病变:本病10%患者可因血管炎导致出现中枢神经系统和周围神经系统的病变,其中周围神经损害多见。 (4)血液系统病变:原发性干燥综合征以贫血最常见,多为正细胞、正色素性贫血。 (5)自身免疫内分泌疾病:约有10%~15%患者可以出现甲状腺功能减低,偶见甲状腺炎。 三、干燥综合症的相关检查 1、血液检查: (1)血常规:红细胞、白细胞或血小板减少; (2)血沉: 90%患者的ESR增快; (3)生化: γ球蛋白增高;转氨酶、碱性磷酸酶及谷氨酰转肽酶增高; (4)血流变:红细胞聚集增加、血粘度升高、粘滞性增强; (5)免疫球蛋白:高球蛋白血症是本病的特点之一;以IgG最明显; (6)抗核抗体:抗SSA、抗SSB抗体阳性; (7)类风湿因子: 70%~90%类风湿因子阳性。 2、泪腺检查:滤纸试验 (Schirmer试验 ):滤纸试验 <5mm/5min为泪液分泌功能减退。 角膜染色试验:泪膜破碎时间测定<10sec为异常。 泪膜破碎时间测定:泪腺活检:淋巴细胞浸润灶>1。 泪腺活检:染色溶液滴入双侧结膜囊内,染色点≥10个提示有损坏的角膜和结膜细胞。本试验对诊断干燥性角结膜炎价值较高。 唾液流量测定:唾液流量≤1.5ml/15min为唾液分泌不足 腮腺造影:表现可分为点状像、空洞像、破坏像及球状像四型表现。 唇腺活检:下唇活检的组织中有≥1个灶性淋巴细胞浸润为异常,(≥50个淋巴细胞/4平方毫米聚集为一灶); 腮腺放射性核素检查:观察放射活性分布情况,其排泌或浓集有否延迟或降低。 四、干燥综合症的诊断与治疗 1、诊断 早期自我判断干燥综合症方法:(1)中年以上女性出现眼干、口干;(2)不典型的关节痛,又不符合其他关节炎诊断标准;(3)近几个月或几年迅速出现龋齿或牙齿脱落;(4)反复出现腮腺肿大;(5)晨起眼角分泌物多;(6)不明原因的肝胆管损害。(1)感觉口干达3个月以上,并且喝水无法缓解;(2)吃干性食物(如饼干)一定要用水帮助才能咽下;(3)每天必须使用眼泪替代品(滴眼液)超过3次以上用于润眼。 口干燥症,干燥性角膜炎,Schirmer1试验或角膜荧光染色(+),唾液腺受损(腮腺造影、唾液腺ECT),唇腺病理示淋巴细胞灶>=1,血清中抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性。 2、干燥综合症的治疗 现代西医治疗:1、局部治疗:眼部症状的治疗;口部症状的治疗。2、系统治疗:呼吸、消化、泌尿、神经、血液系统治疗。3、免疫抑制剂及生物制剂治疗;4、性激素治疗; 传统的中医治疗:中医治疗则是在辩证的基础上的治疗,本病重于养阴清肺 干燥综合征长期用激素危害 消化道的不良反应,高血压,骨质疏松,肥胖。 干燥综合征临床最常用的就是激素治疗,但是专业医师建议干燥综合症不能长期使用激素。因为激素治疗干燥综合症会导致疾病更加的恶化,会造成一些并发症。 五、干燥综合征预防与保健 1、干燥综合征患者的日常调理 (1)患者的饮食应怎样调理 干燥综合征患者的特点是阴津亏虚为本,燥热火气为标,从而表现为两目、口腔、皮肤、阴道等的燥热津伤之象。 忌食辛辣、香燥、温热之品,如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉,以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等,并严禁吸烟。 (2)干燥综合征患者的护理保健 眼部护理:使用人造泪液(5%甲基纤维素)滴眼和改善环境(如使用加湿器)可以缓解眼干症状,减轻角膜损伤和不适,减少感染机会。 口腔护理:口干病人应禁烟酒,避免使用抑制唾液腺分泌的抗胆碱能作用的药物,如阿托品、山莨菪碱等。唾液腺的残存功能可以用无糖胶母(口香糖)刺激提高其功能。注意口腔卫生和做好口腔护理,餐后一定要用牙签将食物残渣清除,并勤漱口,减少龋齿和口腔继发感染。发生口腔溃疡时,可先用生理盐水棉球擦洗局部,再用5%灭滴灵涂擦。对口腔继发感染者,可采用制霉菌素等治疗常见的含念珠菌感染;对唾液引流不畅发生化脓性腮腺炎者,应及早使用抗生素,避免脓肿形成。 皮肤护理:对汗腺受累引起皮肤干燥、脱屑和瘙痒等,要少用或不用碱性肥皂,选用中性肥皂。 呼吸道护理:将室内湿度控制在50%-60%,温度保持在18℃-21℃,可以缓解呼吸道粘膜干燥所致干咳等症状,并可预防感染。对痰粘稠难以咳出的病人可做雾化吸入。 心理护理:病程较长,病人往往情绪低落,做好病人的心理辅导,改善其忧虑情绪,消除悲观心理和精神负担,以积极态度对待疾病。 2、办公室预防干燥综合征常识 (1)空调调低2℃,湿度升高5%。温度每低2℃,室内空气中的湿润度便会升高5% 左右,你的皮肤会因此收获更多的滋润,环保、保温一举两得。 (2)在办公桌上放个“活氧吧”:在办公桌上养一盆绿萝、富贵竹、水仙等水生植物,或者在小玻璃缸里养两条小金鱼伴铜钱草,自然蒸发的水汽能增加局部环境的湿度,形成一个天然“活氧吧”,能够预防干燥综合征。 (3)小口喝水:喝水时最好小口小口地喝、少量多次,不要一次灌太大口,否则身体无 法有效吸收。 3、干燥综合征的预防措施 (1)保证充分的休息,保汪充足的睡眠,室内维持一定湿度,避免过度劳累。 (2)口干唇燥者,除多饮水外,还可合食话格、藏青果或饮酸梅汁、柠檬汁等生津解渴之类饮料。 (3)饮食宜清淡,进食时立半流或肮质, 避免粗、干、砭食品,忌食辛辣燥热酒食煎炒之类。 (4)避免使用阿托品类、抗组织胺类使腺体分泌抑制的药物。 (5)饭后漱口或者刷牙,保持口腔清洁卫生,对预防干燥综合征很有帮助。 (6)注意预防感染,如发生应用中药养阴清热汤治疗。
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